臨床神経学

短報

経過中に中枢性無呼吸を呈したクロイツフェルト・ヤコブ病の1例

 紀信1), 長坂 高村1)*, 小林 史和1), 山城 亘央1), 新藤 和雅1), 瀧山 嘉久1)

Corresponding author: 山梨大学医学部神経内科学講座〔〒409-3898 山梨県中央市下河東1110〕
1)山梨大学医学部神経内科学講座

症例は77歳の女性である.めまい,構音障害で発症し,その後失調,見当識障害が出現し入院した.頭部MRI拡散強調像で,両側大脳皮質,被殻,尾状核に高信号病変をみとめ,髄液ではNSE,14-3-3蛋白,タウ蛋白が上昇し,脳波ではPSDをみとめた.プリオン蛋白遺伝子に特異的変異をみとめず,孤発性Creutzfeldt-Jakob病(CJD)と診断した.発症2ヵ月後にCheyne-Stokes呼吸(CSR)が出現し,およそ5ヵ月間持続した後,ミオクローヌス,PSDの減少と共に消失した.CSRは,まれながらもCJDの呼吸器合併症として留意すべき症状である.
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(臨床神経, 53:642−645, 2013)
key words:クロイツフェルト・ヤコブ病,チェーンストークス呼吸,無呼吸,ポリソムノグラフィー

(受付日:2012年10月14日)