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• 64巻2号
• 臨床神経, 64：85−92, 2024
• 64巻2号目次

総説

組織球症に続発する中枢神経障害：改善が期待できる中枢神経変性症

森本　哲^1）＊, 坂本　謙一^2）, 工藤　耕^3）, 塩田　曜子^4）

^1）昭和伊南総合病院小児科
^2）滋賀医科大学小児科
^3）弘前大学医学部小児科
^4）国立成育医療研究センター小児がんセンター

組織球症（histiocytosis，以下HCと略記）は単球系細胞が様々な臓器に集簇し傷害する炎症性骨髄腫瘍で，ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis，以下LCHと略記）やエルドハイム−チェスター病（Erdheim-Chester disease，以下ECDと略記）が含まれ，BRAF^V600Eを代表とする分裂促進因子活性化タンパク質キナーゼ（mitogen-activated protein kinase，以下MAPKと略記）経路の活性化遺伝子変異を認める．LCH例の数％は，診断後数年以上経過し初期症状が消失した時期に，左右対称性の小脳病変や脳萎縮が現れ小脳失調や高次脳機能障害が生じる．ECDにも同様の中枢神経変性症（neurodegeneration，以下NDと略記）がある．近年，MAPK阻害剤によりこれらが改善することが報告された．この中枢神経障害を原因不明のNDやHC例から早期に見出しMAPK阻害剤により治療すれば，改善が期待できる．
Full Text of this Article in Japanese PDF (2144K)

(臨床神経, 64：85−92, 2024)
key words：ランゲルハンス細胞組織球症，エルドハイム−チェスター病，BRAF^V600E変異，分裂促進因子活性化タンパク質キナーゼ阻害薬，神経変性症

（受付日：2023年6月30日）