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• 62巻8号
• 臨床神経, 62：595−601, 2022
• 62巻8号目次

症例報告

高浸透圧高血糖状態を2回発症しtotally locked-in state（TLS）を呈した運動ニューロン病を伴う前頭側頭型認知症の剖検例

金子　順^1）, 佐藤　竜一朗^1）, 渡辺　正秀^2）, 小�蛛@清光^3）, 木下　通亨^1）＊

^＊Corresponding author: 諏訪赤十字病院脳神経内科〔〒392-8510　長野県諏訪市湖岸通り5丁目11-50〕
¹⁾ 諏訪赤十字病院脳神経内科
²⁾ 諏訪赤十字病院病理診断科
³⁾ 信州大学医学部神経難病学講座分子病理学部門

剖検時75歳の男性．筋萎縮性側索硬化症（ALS）の診断で，侵襲的陽圧呼吸器管理・胃瘻造設状態で在宅療養を継続された．徐々に意思疎通困難が進行した．発症11年目に突如多尿となり，高浸透圧高血糖状態（HHS）と判明した．インスリン治療終了の1年後，発症17年目にも再発し死亡した．全経過18年．運動皮質錐体細胞，脊髄前角細胞は高度脱落，残存神経細胞の細胞質にTDP-43免疫染色陽性．淡蒼球，視床，脳幹被蓋に萎縮，および海馬支脚と黒質の神経細胞脱落を認めた．全身の筋は萎縮し脂肪組織にほぼ置換．糖尿病の発症には骨格筋喪失による糖代謝障害と脂肪組織内外での脂肪細胞の過剰蓄積が関連したと推測した．
Full Text of this Article in Japanese PDF (6536K)

(臨床神経, 62：595−601, 2022)
key words：筋萎縮性側索硬化症，高浸透圧高血糖状態，糖尿病，運動ニューロン病を伴う前頭側頭型認知症，totally locked-in state（TLS）

（受付日：2021年9月14日）