臨床神経学

短報

単クローン性ガンマグロブリン血症を伴いMPO-ANCA関連肥厚性硬膜炎を呈した限局型多発血管炎性肉芽腫症の1例

船山 由希乃1), 渡辺 源也1)*, 突田 健一1), 鈴木 博義2), 上之原 広司3), 鈴木 靖士1)

Corresponding author: 国立病院機構仙台医療センター脳神経内科〔〒983-8520 宮城県仙台市宮城野区宮城野2-11-12〕
1) 国立病院機構仙台医療センター脳神経内科
2) 国立病院機構仙台医療センター病理診断科
3) 国立病院機構仙台医療センター脳神経外科

症例は66歳女性.主訴は右顔面の痺れで,神経学的所見は右顔面感覚鈍麻,舌運動障害,嚥下障害,舌右側の味覚低下を認めた.頭部MRIで右側頭部病変を認め,摘出した硬膜に肉芽腫が見られた.MPO-ANCA弱陽性で副鼻腔炎,気管支拡張像を認めたが,腎症状を認めず,ステロイドが著効したため限局型多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis; GPA)と診断した.単クローン性ガンマグロブリン血症と免疫性疾患の関連性について報告があり,本症例でも合併を認め,免疫電気泳動を早期に実施することは有用な可能性がある.
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(臨床神経, 60:500−503, 2020)
key words:肥厚性硬膜炎,多発血管炎性肉芽腫症,MPO-ANCA,意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症,ANCA関連血管炎

(受付日:2019年12月30日)