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• 58巻10号
• 臨床神経, 58：622−625, 2018
• 58巻10号目次

症例報告

皮質ミオクローヌスと歩行恐怖症に低容量ペランパネルが著効したUnverricht-Lundborg病の1例

大井　由貴^1）2）, 小林　勝哉^1）, 人見　健文^1）3）, 松本　理器^1）, 池田　昭夫^4）＊, ��橋　良輔^1）

^＊Corresponding author: 京都大学大学院医学研究科てんかん・運動異常生理学講座〔〒606-8507　京都府京都市左京区聖護院川原町54〕
^1）京都大学大学院医学研究科臨床神経学
^2）音羽病院神経内科
^3）京都大学大学院医学研究科臨床病態検査学
^4）京都大学大学院医学研究科てんかん・運動異常生理学講座

32歳女性．9歳時にミオクローヌスと全般強直間代発作が出現し，遺伝子検査でUnverricht-Lundborg病と診断された．内服により全般強直間代発作は抑制されたが，ミオクローヌスは治療抵抗性であり認知機能障害，構音障害，ミオクローヌス，協調運動障害，高度の起立歩行障害と強い歩行恐怖症がみられた．ペランパネルを1mg/日から漸増後，2mg/日でミオクローヌスは著明に改善し，歩行恐怖症も軽減した．また体性感覚誘発電位の振幅も低下し，一次運動感覚野の過剰興奮の減弱が示唆された．ペランパネルは皮質ミオクローヌス，起立歩行障害と歩行恐怖症に有効な治療と考えられた．
Full Text of this Article in Japanese PDF (402K)

(臨床神経, 58：622−625, 2018)
key words：Unverricht-Lundborg病，皮質ミオクローヌス，歩行恐怖症，ペランパネル，AMPA受容体

（受付日：2018年4月25日）