症例報告
免疫グロブリン大量療法が奏効した進行胃癌合併抗3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase抗体陽性傍腫瘍性壊死性ミオパチーの1例
山口 智久1）, 松永 晶子1）＊, 井川 正道1）, 白藤 法道1）, 西野 一三2）, 濱野 忠則1）
＊Corresponding author: 福井大学医学部附属病院神経内科〔〒910-1193 福井県吉田郡永平寺町松岡下合月23-3〕
1）福井大学医学部附属病院神経内科
2）国立精神・神経医療研究センター神経研究所疾病研究第一部
症例は49歳女性．スタチン内服歴なし．3ヶ月前から進行性の四肢筋力低下，嚥下障害が出現した．血清CK 13,565 IU/lと高値であり，筋病理では壊死性ミオパチーの所見がみられ，抗3-hydroxy-3-methylglutarylcoenzyme A reductase（HMGCR）抗体が陽性であった．リンパ節転移を伴う進行胃癌の合併をみとめ，根治手術をおこなったが，症状は進行し独歩不能となった．ステロイド治療では症状の改善はえられなかったが，免疫グロブリン大量療法にて筋力・嚥下機能の著明な改善をみとめた．抗HMGCR抗体陽性壊死性ミオパチーでは，腫瘍の合併に留意する必要があり，腫瘍摘出およびステロイド治療で改善がえられないばあい，免疫グロブリン大量療法が治療選択肢となりうる．
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(臨床神経, 57：118−123, 2017)
key words：抗3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase（HMGCR）抗体，壊死性ミオパチー，傍腫瘍性症候群，胃癌，免疫グロブリン大量療法
（受付日：2016年11月28日）
