臨床神経学

症例報告

両側中小脳脚に主病変をもち,JC virus granule cell neuronopathyの合併が示唆された進行性多巣性白質脳症の1例.診断確定上再三の髄液検査の重要性

伊藤 大輔1)2)*, 安井 敬三1), 長谷川 康博1), 中道 一生3), 勝野 雅央2), 橋 昭1)

Corresponding author: 名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学〔〒466-8550 名古屋市昭和区鶴舞町65〕
1)名古屋第二赤十字病院神経内科
2)名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学
3)国立感染症研究所ウイルス第一部

症例は65歳の女性である.再発性の小リンパ球性リンパ腫に対し,半年間rituximab等が投与され,めまいと小脳性運動失調が発症した.頭部MRIで両側中小脳脚病変を認め,進行性多巣性白質脳症(progressive multifocal leukoencephalopathy; PML)を疑い,髄液中JC virus(JCV)-DNA PCR検査を数回施行し,4回目に初めてJCV-DNAが検出され,診断が確定した.小脳萎縮を認め,granule cell neuronopathyの合併が示唆された.Mirtazapineとmefloquineの併用治療により長期生存が得られた.PMLでは両側中小脳脚の病変で発症する例がある.また,病初期には髄液検査でJCV-DNAが陰性のことがあり,繰り返し検査する必要がある.
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(臨床神経, 56:481−485, 2016)
key words:進行性多巣性白質脳症,中小脳脚,小脳萎縮,JCウイルス,granule cell neuronopathy

(受付日:2016年1月29日)