臨床神経学

症例報告

Human leukocyte antigen (HLA)-B54,Cw1を有し,脳生検により,神経好中球病がうたがわれた1例

中西 悦郎1)2)*, 澤村 正典1), 丸浜 伸一朗1), 山田 浩1), 金 剛1), 原田 清1)

Corresponding author: 静岡県立総合病院神経内科〔〒420-8527 静岡県静岡市葵区北安東4-27-1〕
1)静岡県立総合病院神経内科
2)現:京都大学大学院医学研究科臨床神経学

症例は72歳女性である.2011年5月下旬から亜急性に右片麻痺,失語症状が出現した.血液検査,脳脊髄液検査,13F-FDG-PET,頭部MRIの結果から,血管内リンパ腫,悪性リンパ腫がうたがわれ,脳生検術が施行された.病理所見では悪性腫瘍を示唆する所見はなく,血管周囲腔を中心に好中球や組織球の浸潤をみとめた.ステロイド療法を施行したところ著効し,human leukocyte antigen(HLA)のタイピングでB54,Cw1が判明した.皮膚所見に欠けるため神経Sweet病と確定はできないが,より包括的な概念である神経好中球病にあたると考えた.疾患活動期の神経好中球病の脳組織所見の報告は少なく,貴重な症例と考え報告する.
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(臨床神経, 55:13−17, 2015)
key words:神経好中球病,神経Sweet病,神経Beçhet病

(受付日:2013年3月29日)