臨床神経学

短報

遠位尿細管性アシドーシスをともなうシェーグレン症候群に発症した視神経脊髄炎の1例

忌部 尚, 中嶋 秀人, 伊藤 巧, 北岡 治子

Corresponding author:清恵会病院内科〔〒590-0024 堺市堺区向陵中町4-2-10〕
清恵会病院内科

症例は31歳女性である.2年前から口腔と眼の乾燥症状を自覚したが,胃腸炎症状後に右球後視神経炎とTh2レベルの横断性脊髄症を呈した.脊髄MRIで延髄から下部胸髄に連なる長大な髄内T2高信号病変をみとめ,抗アクアポリン抗体131,072倍,SS-A抗体500倍以上,SS-B抗体498倍,低K血症,代謝性アシドーシス,両側腎石灰化をみとめシェーグレン症候群と尿細管性アシドーシスを合併した視神経脊髄炎(NMO)と診断した.シェーグレン症候群としても活動性が高いと考えられたが,NMOに推奨される治療であるステロイドパルス療法と血液浄化療法,およびプレドニゾロン20 mg内服が寛解導入と再発予防に有効であった.
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(臨床神経, 50:168−171, 2010)
key words:視神経脊髄炎(NMO), シェーグレン症候群, 遠位尿細管性アシドーシス, 抗アクアポリン4抗体

(受付日:2009年8月26日)