臨床神経学

症例報告

口蓋振戦と致死性の両側声帯外転麻痺をきたした両側小脳歯状核梗塞の1剖検例

佐藤 朋江1)*, 齋藤 理恵2), 齊ノ内 信2), 目ア 直実1), 三浦 健1), 眞島 卓弥1), 柿田 明美2)

Corresponding author: 新潟県立燕労災病院神経内科〔〒959-1228 燕市佐渡633番地〕
1) 新潟県立燕労災病院神経内科
2) 新潟大学脳研究所病理学分野

74歳男性剖検例.小脳・脳幹の多発梗塞の発症14ヶ月後に口蓋振戦と両側声帯外転麻痺を来し,II型呼吸不全で死亡した.病理学的には右優位の両側小脳皮質から歯状核を含む広範な陳旧性梗塞,左赤核・右中心被蓋路・右下小脳脚のワーラー変性と両側下オリーブ核の仮性肥大を認めた.口蓋振戦の責任病変はギラン・モラレ三角の一部である両側歯状核と右上小脳脚に認めた.一方,声帯外転麻痺に関連する疑核や後輪状披裂筋に器質的異常を認めなかった.ギラン・モラレ三角の一部である中心被蓋路から声帯外転機能に関連する疑核由来の迷走神経への連絡路を介して口蓋振戦を惹起した機能障害が声帯へ波及し,外転麻痺を来した可能性が考えられた.
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(臨床神経, 63:572−576, 2023)
key words:小脳梗塞,口蓋振戦,声帯外転麻痺,仮性肥大,剖検

(受付日:2023年3月24日)