臨床神経学

症例報告

クッシング症候群寛解期に両側手指伸展障害で発症し,神経痛性筋萎縮症と考えられた1例

中島 章博1), 福島 隆男1)*, 森 秀樹1), 野ア 洋明1), 牧野 邦比古1)

Corresponding author: 新潟県立新発田病院脳神経内科〔〒957-8588 新潟県新発田市本町1丁目2番8号〕
1) 新潟県立新発田病院脳神経内科

症例は57歳女性,副腎性クッシング症候群に伴う高コルチゾール血症を認めていた.副腎腫瘍摘出術後2ヶ月に,両側の手指から前腕に激しい疼痛が出現し,2週間で手指伸展障害を主としたまだら状の上肢麻痺をきたした.手内在筋萎縮と拘縮を伴い,神経痛性筋萎縮症(neuralgic amyotrophy,以下NAと略記)と考えた.腕神経叢・前腕造影MRIと超音波検査で末梢神経に異常を指摘できず,神経伝導検査で上肢の神経の複合筋活動電位が低下していた.IgM 抗GalNAc-GD1a抗体が検出され,免疫グロブリン大量療法を施行し,疼痛は消失し,筋力低下と拘縮は軽減した.本例は,免疫介在性の病態が示唆され,NAの疾患概念の整理を進めていく上で重要な症例である.
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(臨床神経, 62:632−636, 2022)
key words:神経痛性筋萎縮症,抗GalNAc-GD1a抗体,クッシング症候群

(受付日:2022年3月10日)