臨床神経学

症例報告

病初期に非けいれん性てんかん重積状態を呈したCreutzfeldt-Jakob病の1例

金星 匡人1)* , 田村 優1), 吉田 弘樹1), 松成 亮太1), 十川 純平1), 井内 盛遠1)

Corresponding author: 国立病院機構京都医療センター脳神経内科〔〒612-0861 京都府京都市伏見区深草向畑町1-1〕
1) 国立病院機構京都医療センター脳神経内科

症例は64歳女性.四肢のけいれん発作を繰り返した1週間後に搬送された.意識は昏睡状態で,けいれんはなかった.ジアゼパム静注で覚醒状態は改善したが,興奮状態が継続した.頭部MRIで右大脳皮質に拡散強調像で高信号を認め,脳波で右優位に周期性放電を認めた.非けいれん性てんかん重積状態(nonconvulsive status epilepticus,以下NCSEと略記)として治療した.経過中に無動性無言状態とミオクローヌスを認め,脳波で周期性同期性放電に変化したため,Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease,以下CJDと略記)と診断した.CJDは稀ではあるがてんかん発作を起こす.難治性NCSEはCJDの可能性に留意して精査する必要がある.
Full Text of this Article in Japanese PDF (4725K)

(臨床神経, 62:357−362, 2022)
key words:Creutzfeldt-Jakob病,てんかん発作,非けいれん性てんかん重積状態,周期性同期性放電,SPECT

(受付日:2021年8月9日)