臨床神経学

症例報告

発症時抗アクアポリン4抗体陰性であり,のちに陽性に転じた視神経脊髄炎スペクトラム障害の1例

下山 佳織1)* , 赤堀 元樹1), 石尾 ゆきこ1), 柳原 千枝1)

Corresponding author: 神戸市立医療センター中央市民病院〔〒650-0047 兵庫県神戸市中央区港島南町2-1-1〕
1) 神戸市立西神戸医療センター脳神経内科

抗アクアポリン(aquaporin,以下AQPと略記)4抗体陰性で多発性硬化症(multiple sclerosis,以下MSと略記)として加療していたが,再発時に陽性となり,視神経脊髄炎スペクトラム障害(neuromyelitis optica spectrum disorder,以下NMOSDと略記)と診断した 1例を経験した.58歳女性,左顔面痛・嘔吐・吃逆で発症しMRIで延髄から頸髄にT2高信号を認めた.ステロイドパルス療法で症状は改善したが,半年後に左顔面痛・複視・歩行障害が出現し,左中小脳脚に新規病変を認めた.時間的空間的多発性と抗AQP4抗体陰性よりMSと診断した.フィンゴリモドで3.5年間経過良好だったが発症8年後に短期間に多発する視神経炎,脳病変が出現した.この際,抗AQP4抗体陽性化を認め,NMOSDと診断した.NMOSDでは抗体が後から陽性化する例があり,MSとして加療中に再発を繰り返す場合には抗AQP4抗体再検を考慮すべきである.
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(臨床神経, 62:351−356, 2022)
key words:視神経脊髄炎スペクトラム障害,多発性硬化症,抗AQP4抗体

(受付日:2021年4月6日)