臨床神経学

症例報告

海綿静脈洞近傍の動眼神経にMRI造影効果を認め,頭痛,複視を繰り返した再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー類似の14歳男性例

阪本 直広1), 本郷 悠1), ア 寛1), 海田 賢一1)2), 池脇 克則1), 鈴木 一詩1)*

Corresponding author: 防衛医科大学校内科学講座神経・抗加齢血管内科〔〒359-8513 埼玉県所沢市並木3-2〕
1) 防衛医科大学校内科学講座神経・抗加齢血管内科
2) 埼玉医科大学総合医療センター神経内科

症例は14歳男性.9,12歳時に眼痛を伴う複視を発症したが自然寛解した.2019年,拍動性右頭頂部痛の2日後に右眼瞼下垂と複視が出現.MRIで右海綿静脈洞部に造影効果を伴う動眼神経腫脹を認めた.1年後の再発時には複視の11日後に頭痛が出現.いずれの再発時もステロイド大量療法が奏功し再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー(recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy,以下RPONと略記)と類似していた.RPONは一般に血液脳関門の脆弱部位である神経根部に好発するが,本例では海綿静脈洞部に異常を認めた.さらに再発の度に異なる先行症状を認めており,発症に免疫的機序と血管的機序の両方が関与している可能性が示唆された.
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(臨床神経, 62:281−285, 2022)
key words:再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー,眼筋麻痺性片頭痛,発症機序,海綿静脈洞

(受付日:2021年8月24日)