臨床神経学

症例報告

一過性脳虚血発作様症状で発症し遺伝的要因が疑われた可逆性脳梁膨大部病変を有する軽症脳炎/脳症の1例

忽那 史也1)* , 上野 未貴1)2), 徳田 昌紘1), 岩永 洋1), 堤 圭介3)

Corresponding author: 独立行政法人国立病院機構長崎医療センター脳神経内科〔〒856-0835 長崎県大村市久原2丁目1001-1〕
1) 独立行政法人国立病院機構長崎医療センター脳神経内科
2) 現:医療法人寺沢病院内科
3) 独立行政法人国立病院機構長崎医療センター脳神経外科

一過性脳虚血発作様症状で発症し,家族歴から遺伝的要因が考えられる1例を経験した.症例は26歳男性.8歳時にも類似の病歴がある.突然の構音障害,嚥下障害を発症したが数時間で軽快した.翌日,同様の症状が再発し当科へ入院した.症状は2時間で軽快したが,MRIで両側深部白質にDWI高信号域を認めた.後日画像所見の消失を確認し可逆性脳梁膨大部病変を有する軽症脳炎/脳症(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,以下MERSと略記)と診断した.同胞に同様の臨床経過を示すMERSの既往があり,MERS発症機序の一因として遺伝的要因の関与が示唆された.
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(臨床神経, 62:224−230, 2022)
key words:脳梁膨大部病変,MERS,家族内発症,TIA様症状,脳卒中様症状

(受付日:2021年9月7日)