臨床神経学

症例報告

レム睡眠行動異常症を主徴とし,レビー小体型認知症と鑑別を要した抗voltage-gated potassium channel(VGKC)複合体/leucine-rich glioma-inactivated protein 1(LGI1)抗体関連辺縁系脳炎の1例

荒川 いつみ1)* , 小栗 卓也1), 中村 友紀2), 櫻井 圭太3), 湯浅 浩之1)

Corresponding author: 公立陶生病院脳神経内科〔〒489-8642 愛知県瀬戸市西追分町160番地〕
1) 公立陶生病院脳神経内科
2) 鹿児島大学病院脳神経内科
3) 国立長寿医療研究センター放射線診療部

73歳女性.夜間睡眠中の大声の寝言や日中覚醒時の異常言動,会話中に急に反応が乏しくなるエピソードが月単位で相次いで出現.他院にてレビー小体型認知症(dementia with Lewy bodies,以下DLBと略記)と診断されるも,これらの頻度が徐々に増加したため,当院にて精査入院.終夜睡眠ポリグラフィの“筋活動の低下を伴わないレム睡眠”および18F-FDG PETの辺縁系糖代謝亢進より,レム睡眠行動異常症を合併した辺縁系脳炎と診断.ステロイドパルス療法2コース実施後,症状は徐々に軽減した.本例は後に血清抗voltage-gated potassium channel(VGKC)複合体/leucine-rich glioma-inactivated protein 1(LGI1)抗体陽性が判明した.本抗体関連辺縁系脳炎は臨床像がDLBに重なることがあり,診断に際し注意が必要である.
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(臨床神経, 62:22−26, 2022)
key words:辺縁系脳炎,レム睡眠行動異常症,抗VGKC 複合体抗体,抗LGI1 抗体,レビー小体型認知症

(受付日:2021年5月27日)