臨床神経学

症例報告

頸部伸筋優位の筋障害を生じた抗nuclear matrix protein2抗体陽性皮膚筋炎の1例

藤井 裕樹1)*, 倉重 毅志2), 久保 智司1), 中嶋 蘭3), 濱口 儒人4), 北村 健1)

Corresponding author: 独立行政法人労働者健康安全機構中国労災病院脳神経内科〔〒737-0193 広島県呉市広多賀谷1丁目5-1〕
1) 独立行政法人労働者健康安全機構中国労災病院脳神経内科
2) 国立病院機構呉医療センター・中国がんセンター脳神経内科
3) 京都大学大学院医学研究科内科学講座臨床免疫学
4) 金沢大学医薬保健研究域医学系皮膚分子病態学

68歳男性.2ヶ月前から四肢近位の筋力低下,2週間前から首下がり,1週間前から嚥下障害が出現した.四肢に浮腫・硬結を認めるが,定型的皮膚症状はなかった.抗nuclear matrix protein 2(NXP-2)抗体が陽性で,筋生検ではperifascicular atrophyを認め,myxovirus resistance protein Aの発現がみられた.FDG-PET/CT(PET)で多数のリンパ節に集積を認めたが原発不明癌であった.ステロイド治療と免疫グロブリン大量療法にて症状は改善傾向となった.PET で頸部伸筋群に集積あり頸部伸筋優位の障害により首下がりを呈したと考えた.
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(臨床神経, 61:743−749, 2021)
key words:首下がり,悪性腫瘍関連筋炎,皮膚筋炎,抗NXP-2 抗体,MxA

(受付日:2021年3月19日)