臨床神経学

症例報告

シクロスポリンが奏効した抗neurofascin-155抗体陽性の慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例

佐藤 大祐1), 緒方 英紀2), 桑原 基3), 吉良 潤一2), 楠 進3), 鈴木 義広1)*

Corresponding author: 日本海総合病院神経内科〔〒998-8501 山形県酒田市あきほ町30番地〕
1) 日本海総合病院神経内科
2) 九州大学大学院医学研究院神経内科学
3) 近畿大学医学部脳神経内科

症例は41歳の男性である.手指や足趾のしびれで発症し,四肢筋力低下や感覚障害が徐々に進行した.典型的な慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーと診断されたが,経過中に四肢や体幹の失調,手指振戦が顕著となり,抗neurofascin-155抗体陽性が確認された.ステロイドパルス療法,大量ガンマグロブリン療法,血液浄化療法の効果は限定的であり,十分に進行を抑制できなかったが,シクロスポリンが導入され,筋力や失調が著明に改善され維持されている.同抗体陽性例ではリツキシマブの効果が期待されているが,シクロスポリンが有用な例も存在する可能性が考えられた.
Full Text of this Article in Japanese PDF (838K)

(臨床神経, 60:533−537, 2020)
key words:慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー,neurofascin-155,first line therapy,大量ガンマグロブリン療法,Cyclosporine A

(受付日:2019年12月17日)