臨床神経学

症例報告

抗glycine受容体抗体陽性のstiff-limb症候群の1例

前田 憲吾1)*, 清水 芳樹1), 杉原 芳子1), 金澤 直美2), 飯塚 高浩2)

Corresponding author: 国立病院機構東近江総合医療センター神経内科〔〒527-8505 滋賀県東近江市五智町255〕
1)国立病院機構東近江総合医療センター神経内科
2)北里大学医学部神経内科学

症例は48歳女性.43歳時に下肢硬直感が出現したが3か月で自然軽快した.両下肢の筋硬直が再発し,ミオクローヌスが出現し入院.意識清明,言語・脳神経は異常なし.両足趾は背屈位で,足関節は自他動で動かないほど硬直していた.神経伝導検査は異常なく,針筋電図では前脛骨筋に持続性筋収縮を認めた.血液・髄液一般検査は正常で,抗GAD65抗体・抗VGKC複合体抗体は陰性.脊髄MRIにも異常なく,症候学的にstiff-limb症候群(SLS)と考え,ステロイドパルス療法を実施し筋強直は改善した.その後,血液・髄液の抗glycine受容体抗体が陽性と判明した.プレドニゾロン内服後,再発はない.
Movie legends
Video 1. Patient's gait before treatment.
Video 2. Patient's gait 6 weeks after intravenous high-dose methylprednisolone.
Full Text of this Article in Japanese PDF (424K)

(臨床神経, 59:98−101, 2019)
key words:stiff-limb症候群,抗glycine受容体抗体,ミオクローヌス,副腎皮質ステロイド

(受付日:2018年10月13日)