原著
国内筋ジストロフィー専門入院施設における顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーの病状と死因の経年変化（1999～2013年）
齊藤 利雄1）＊, 久留 聡2）, 髙橋 俊明3）, 鈴木 幹也4）, 尾方 克久4）
＊Corresponding author: 国立病院機構刀根山病院神経内科・小児神経内科〔〒560-8552 大阪府豊中市刀根山5-1-1〕
1）国立病院機構刀根山病院神経内科・小児神経内科
2）国立病院機構鈴鹿病院神経内科
3）国立病院機構仙台西多賀病院神経内科
4）国立病院機構東埼玉病院神経内科
1999～2013年10月1日時点の全国27筋ジストロフィー専門施設入院患者データベースの顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー（facioscapulohumeral muscular dystrophy; FSHD）情報を解析した．各年の入院例数は63～72例で，平均67.1±3.3例であった．50歳以上の高齢層が徐々に増加し，最高年齢は82.8歳であった．多くは歩行不能で，人工呼吸器装着率は，1999年の21.0％から2013年には71.0％と増加した．1999年に98.4％であった経口摂取率は，2013年には75.4％となった．死亡報告36例中，15例は呼吸不全，4例は心不全であった．重症FSHDでは，呼吸管理，栄養管理が問題となり，呼吸不全は生命予後を左右する．
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(臨床神経, 59：716－722, 2019)
key words：筋ジストロフィー病棟入院患者データベース，顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー，呼吸不全，栄養管理，死因
（受付日：2018年9月23日）
