症例報告
Cerebellar ataxia with neuropathy and vestibular areflexia syndrome（CANVAS）の1例
丸田 恭子1）＊, 青木 光広2）, 園田 至人1）
＊Corresponding author: 国立病院機構南九州病院神経内科〔〒899-5293 鹿児島県姶良市加治木町木田1882〕
1）国立病院機構南九州病院神経内科
2）岐阜大学大学院医学系研究科耳鼻咽喉科
76歳，女性．67歳時にふらつき，73歳から両手，74歳から下肢の感覚鈍麻を自覚した．触覚・痛覚・振動覚は両下腿以下で低下，アキレス腱反射は低下しており，四肢の感覚神経活動電位（sensory action potential; SAP）は導出不能であった．協調運動は軽度拙劣で著明な失調歩行がみられ，頭部MRIでは小脳萎縮を認めた．神経耳科学的検査ではvisually enhanced vestibulo-ocular reflex（VVOR）の異常，video head impulse test（vHIT）で両側ゲインの低下とcatch up saccadeを認めた．以上から，まれな疾患であるcerebellar ataxia with neuropathy and vestibular areflexia syndrome（CANVAS）と診断した．本症の臨床像を文献的検討を加えて報告した．
Full Text of this Article in Japanese PDF (1485K)
(臨床神経, 59：27−32, 2019)
key words：cerebellar ataxia with neuropathy and vestibular areflexia syndrome（CANVAS），小脳性運動失調，両側前庭神経障害，感覚神経障害，ニューロン症
（受付日：2018年7月31日）
