短報
Fisher症候群様の症状を呈した孤発性成人型神経核内封入体病の1例
今井 健1）＊, 加藤 文太1）, 大島 淳1）, 長谷川 泰弘2）
＊Corresponding author: 聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院神経内科〔〒241-0811 神奈川県横浜市旭区矢指町1197-1〕
1）聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院神経内科
2）聖マリアンナ医科大学神経内科
症例は63歳女性．主訴は先行感染に引き続き発症した歩行困難で，運動失調と四肢腱反射消失を認めた．不全型Fisher症候群を疑って経静脈的免疫グロブリン療法を施行し，症状は一旦軽快した．しかし，約半年後より徐々に認知機能が低下しはじめ，約1年半後に一過性の運動失調が再度出現したため再入院．頭部MRI拡散強調画像で大脳皮質直下に線状高信号域，皮膚生検で神経核内封入体を認めた．家族内に類症者はなく，孤発性成人型神経核内封入体病（neuronal intranuclear inclusion disease; NIID）と診断．初回入院時の頭部MRIでも大脳皮質直下の線状高信号を一部認めていたため，繰り返す一過性の運動失調はNIIDによるものと考えた．
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(臨床神経, 58：505−508, 2018)
key words：神経核内封入体病，成人型，Fisher症候群，急性発症，一過性運動失調
（受付日：2018年1月20日）
