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• 58巻11号
• 臨床神経, 58：663−667, 2018
• 58巻11号目次

症例報告

進行性のミオパチーを来し，筋病理でtubular aggregatesを認めた高カリウム性周期性四肢麻痺の1例

吉村　賢二^1）3）＊, 森畑　宏一^1）, 武田　清明^1）, 迫田　俊一^2）, 袁　軍輝^2）, 中野　智^1）

^＊Corresponding author: 京都大学大学院医学研究科脳病態生理学講座臨床神経学〔〒606-8507　京都市左京区聖護院川原町54〕
^1）大阪市立総合医療センター神経内科
^2）鹿児島大学大学院医歯学総合研究科神経病学講座神経内科・老年病学
^3）現：京都大学大学院医学研究科脳病態生理学講座臨床神経学

症例は33歳男性．幼少期より，1時間ほどで回復する一過性の筋痛，四肢脱力を繰り返していた．30歳頃より左下腿の進行性の筋力低下，筋萎縮が出現した．筋MRIで左下腿の筋萎縮，T₁WI/T₂WI高信号を認め，筋病理でtubular aggregates（TA）を認めた．SCN4A遺伝子にc.2111C>T/p.T704Mのヘテロ変異を認め，高カリウム性周期性四肢麻痺（hyperkalemic periodic paralysis; HyperPP）と診断した．HyperPPは稀な疾患だが進行性ミオパチーを高頻度に呈する．日常診療において，本症例で見られたような進行性ミオパチーの存在を認識しておくことは極めて重要であると考え，その病態機序に関する検討も併せ報告する．
Full Text of this Article in Japanese PDF (572K)

(臨床神経, 58：663−667, 2018)
key words：高カリウム性周期性四肢麻痺，進行性ミオパチー，tubular aggregates，ミオトニア

（受付日：2018年1月4日）