臨床神経学

短報

振戦と運動失調を伴い抗neurofascin-155抗体陽性であった慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの17歳男性例

板谷 一宏1)*, 井上 学1), 飯塚 奈都子1), 清水 裕樹1), 結城 伸泰2), 市川 博雄1)

Corresponding author: 昭和大学藤が丘病院脳神経内科〔〒227-8501 神奈川県横浜市青葉区藤が丘1-30〕
1)昭和大学藤が丘病院脳神経内科
2)シンガポール国立大学内科学・生理学

症例は17歳の男性である.徐々に上下肢の筋力低下を自覚し,走った際にバランスを崩すようになった.加えて姿勢時に手指の振戦が出現した.典型的慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの病型に加えて,上肢の振戦と下肢の運動失調を認めたことから抗neurofascin-155抗体の関与を疑い,陽性であった.同抗体陽性である慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの詳細な症例報告論文としては本邦初であるが,振戦,免疫グロブリン大量静注療法抵抗性といった,比較的類似した臨床像を持つ一群である可能性が指摘されてきており,同抗体の検討は有効な治療選択の一助となる可能性がある.
Supplemental video
Hand tremors were seen from the beginning of the disease. The tremors had high amplitude and low frequency feature, and also observed exclusively in postural and intentional positions. Immune therapy improved the patient's muscle weakness and sensory disturbance, but the tremors remained unchanged.
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(臨床神経, 56:633−636, 2016)
key words:慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー,抗neurofascin-155抗体,姿勢時振戦,運動失調,副腎皮質ステロイド

(受付日:2015年12月14日)