臨床神経学

短報

特発性CD4+リンパ球減少症の関連が示唆された小脳・脳幹型進行性多巣性白質脳症の1例

伊ア 祥子1), 田中 覚1), 田島 孝士1), 中道 一生2), 西條 政幸2), 野村 恭一1)*

Corresponding author: 埼玉医科大学総合医療センター神経内科〔〒350-8550 埼玉県川越市大字鴨田1981〕
1)埼玉医科大学総合医療センター神経内科
2)国立感染症研究所ウイルス第一部第三室

症例は77歳,女性.6ヵ月にわたって緩徐に進行する小脳性運動失調を主訴に受診した.頭部MRIで左橋上部背側と両側の中小脳脚から小脳白質にかけて鍬型に異常信号をみとめた.本例は,非HIVであり,膠原病や免疫抑制剤を使用するような基礎疾患をみとめなかった.髄液中にJCウイルス(JCV)のDNAを検出したことから,小脳症状で発症したまれな小脳・脳幹型の進行性多巣性白質脳症と診断した.また入院後の検査でCD4+リンパ球減少症をみとめた.メフロキン単独による治療で髄液JCVは陰転化し,神経症候の改善をみとめた症例を経験した.
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(臨床神経, 55:345−348, 2015)
key words:進行性多巣性白質脳症(progressive multifocal leukoencephalo pathy; PML),小脳・脳幹型,特発性CD4+リンパ球減少症,メフロキン

(受付日:2014年1月20日)