臨床神経学

症例報告

無症候性高CK血症で長期経過した慢性型抗signal recognition particle(SRP)抗体陽性ミオパチーの壮年期男性例

板谷 一宏1)*, 井上 学1), 岩波 弘明1), 大中 洋平2), 自見 隆弘1)3), 市川 博雄1)

Corresponding author: 昭和大学藤が丘病院脳神経内科〔〒227-8501 神奈川県横浜市青葉区藤が丘1-30〕
1)昭和大学藤が丘病院脳神経内科
2)昭和大学江東豊洲病院脳神経内科
3)町田慶泉病院神経内科

症例は65歳男性である.無症候性高CK血症で12年の経過の後に筋力低下が出現した.臨床診断は肢体型筋ジストロフィーであったが,骨格筋MRIで異常信号域をみとめたことから筋生検をおこなった.筋病理は壊死性ミオパチーであり,抗signal recognition particle(SRP)抗体を測定し陽性が判明した.副腎皮質ステロイドに加え免疫グロブリン大量静注療法をおこない,筋力の改善がえられた.遺伝性筋疾患がうたがわれる症例の中に,本例のごとく免疫療法が適応となる抗SRP抗体陽性ミオパチーが潜在している可能性があり注意する必要がある.
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(臨床神経, 55:254−258, 2015)
key words:壊死性ミオパチー,自己抗体,signal recognition particle,無症候性高CK血症,骨格筋MRI

(受付日:2014年7月29日)