臨床神経学

短報

抗GAD抗体,抗glycine受容体抗体,抗GM1抗体が陽性のprogressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonusの1例

小池 佑佳1), 諏訪部 達也1), 今野 卓哉1), 梅田 能生1), 小宅 睦郎1), 藤田 信也1)*

Corresponding author: 長岡赤十字病院神経内科〔〒940-2085 新潟県長岡市千秋2丁目297番地1〕
1)長岡赤十字病院神経内科

症例は1型糖尿病と診断されている62歳の女性である.発熱後,亜急性に両下肢筋力低下,尿閉をきたして入院した.頸部・上肢の筋強剛と上肢ミオクローヌス,感覚性運動失調をみとめた.血清抗GAD抗体,抗TPO抗体,抗ミトコンドリアM2抗体,抗glycine受容体抗体が陽性であり,多腺性自己免疫症候群を背景に発症した,progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus(PERM)と診断した.経過中,末梢神経障害が出現し,抗GM1抗体が陽性であった.本例は多様な抗体が病態に関与し,従来のPERMの臨床像を超えた多彩な神経症状をきたした症例である.
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(臨床神経, 55:111−114, 2015)
key words:progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus(PERM),多腺性自己免疫症候群,抗GAD抗体,抗glycine受容体抗体,抗GM1抗体

(受付日:2014年2月24日)