臨床神経学

総説

アミロイドーシスと神経疾患:治す神経内科疾患の実践

安東 由喜雄1)*

Corresponding author: 熊本大学大学院生命科学研究部神経内科学分野〔〒860-8556 熊本県熊本市中央区本荘1丁目1-1〕
1)熊本大学大学院生命科学研究部神経内科学分野

神経関連アミロイドーシスはとりわけこの10年の間に治療の道が開けてきた.ALアミロイドーシス,AAアミロイドーシスではそれぞれ新規化学療法剤やIL6レセプター抗体による治療が奏功している.遺伝性アミロイドーシスの中で最も患者数の多いトランスサイレチン(transthyretin;TTR)型家族性アミロイドポリニューロパチー(familial amyloidotic polyneuropathy;FAP)は,肝移植,TTR4量体安定化剤,gene silencing剤と次々に治療法が開発され,根治目前の状態が拓かれつつある.神経関連アミロイドーシスとしては,ALアミロイドーシス,AAアミロイドーシス,透析関連アミロイドーシス,FAP,老人性全身性アミロイドーシス(senile systemic amyloidosis;SSA),脳限局アミロイドーシスとしてアルツハイマー病,プリオン病などがあげられるが本稿では全身性アミロイドーシスに絞ってそれらの診断・病態・治療について述べる.
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(臨床神経, 55:797−803, 2015)
key words:アミロイドーシス,神経疾患,トランスサイレチン,ポリニューロパチー,アミロイドアンギオパチー

(受付日:2015年6月26日)