臨床神経学

<Symposium 17-1> 運動ニューロン興奮性増大はALS病態の本質か?
―Fasciculationの電気生理学―

Fasciculation potentialとALS診断

園生 雅弘1), 東原 真奈2)

1)帝京大学神経内科〔〒173-8605 東京都板橋区加賀2-11-1〕
2)東京都健康長寿医療センター神経内科

線維束自発電位(FP)は筋萎縮性側索硬化症(ALS)の特徴的所見として古くから知られていた.本稿では,fasciculationとFPの歴史をまず論ずる.FPはALS以外の神経原性疾患では,伝導ブロックを呈する一部の疾患を除けばあまりみられない.すなわち,ALS診断における特異度が高く有用である.改訂El Escorial基準ではFPの意義は過小評価されていたが,Awaji基準では再評価されたことは歓迎される.FPの鑑別対象としてもっとも重要なのは随意収縮MUPの残存である.その鑑別は発火リズムでなされる.FPの発火リズムは,低頻度,きわめて不規則で,しばしばクラスターを示す.これに対して,随意収縮MUPはsemiregularな発火リズムで特徴付けられる.
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(臨床神経, 54:1080−1082, 2014)
key words:線維束自発電位,筋萎縮性側索硬化症,改訂El Escorial基準,Awaji基準

(受付日:2014年5月23日)