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• 54巻11号
• 臨床神経, 54：907−910, 2014
• 54巻11号目次

短報

関節拘縮を主症状とし骨格筋にアミロイド沈着をみとめたALアミロイドーシスの68歳男性例

松村　えりか^1）, 山口　哲人^1）, 冨所　康志^1）＊, 石井　亜紀子^1）, 玉岡　晃^1）

^＊Corresponding author: 筑波大学医学医療系神経内科学〔〒305-8575　茨城県つくば市天王台1-1-1〕
^1）筑波大学医学医療系神経内科学

症例は68歳の男性である．8年前より糖尿病，慢性腎不全と診断され，4年前より腎不全，膝屈曲拘縮，下肢のしびれが進行した．IgAλ型M蛋白，下肢筋MRI選択的脂肪抑制T₂強調画像で網状高信号病変，針筋電図で筋原性と神経原性変化の混在所見をみとめた．大腿四頭筋の生検で筋内の血管周囲にCongo red染色陽性かつ抗λ鎖抗体陽性の沈着物をみとめ，ALアミロイドーシスによるアミロイドミオパチーと診断した．アミロイドミオパチーでは関節拘縮をみとめることがあり，選択的脂肪抑制T₂強調画像での網状高信号病変が診断に有用である．このような症例では，筋生検にてアミロイド沈着を証明できることが示された．
Movie legend
Video The patient's gait state.
Note that the patient's knees remained bent when he walked because of the knee joints contracture.
Full Text of this Article in Japanese PDF (8560K)

(臨床神経, 54：907−910, 2014)
key words：アミロイドミオパチー，アミロイドーシス，関節拘縮

（受付日：2014年1月3日）