臨床神経学

<シンポジウム(4)―5―2>プリオン病の最新情報

プリオン病の臨床像と疫学,とくに硬膜移植後CJD

浜口 毅1)

1)金沢大学附属病院神経内科〔〒920-8640 石川県金沢市宝町13-1〕

Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease; CJD)に代表されるプリオン病は,病因から孤発性CJD(sporadic CJD; sCJD),遺伝性プリオン病,獲得性プリオン病に分類さる.わが国では,プリオン病全体の76.3%がsCJD,19.1%が遺伝性プリオン病,4.1%が獲得性プリオン病である.獲得性プリオン病は,1例の変異型CJDを除き全例硬膜移植後CJD(dura mater graft-associated CJD; dCJD)で,現在までに全世界のdCJDの6割以上が日本で発症しており,dCJDの多発はわが国の大きな問題である.
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(臨床神経, 53:1246−1248, 2013)
key words:孤発性Cruetzfledt-Jakob病,遺伝性プリオン病,獲得性プリオン病,硬膜移植後Creutzfeldt-Jakob病

(受付日:2013年6月1日)