＜シンポジウム（3）―9―3＞感覚障害を伴う近位筋優位型神経原性筋萎縮症（HMSN-P）：疾患確立の歴史と分子病態
近位筋優位遺伝性運動感覚ニューロパチー（HMSN-P）の神経病理
吉田 眞理1）
1）愛知医科大学加齢医科学研究所〔〒480-1195 愛知県長久手市岩作雁又1-1〕
Proximal-dominant hereditary motor and sensory neuropathy（HMSN-P）である滋賀家系の神経病理所見では，末梢神経の有髄線維の高度脱落に加えて，下位運動ニューロン優位の運動ニューロン疾患の病理像を示した．脊髄前角の高度の細胞脱落とグリオーシス，ubiquitin陽性，TDP-43陽性，TFG陽性封入体の出現，後索中間根帯-Clarke柱-脊髄小脳路変性，後索・後根神経節・後根の変性をみとめた．脊髄には両側錐体路変性をみとめ，多発性脳梗塞の合併があるものの中心前回のBetz巨細胞の貪食像をみとめ，上位運動ニューロン障害の存在も示唆された．
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(臨床神経, 53：1200−1202, 2013)
key words：感覚障害をともなう近位筋優位型神経原性筋萎縮症，神経病理，運動ニューロン疾患，TDP-43，TFG
（受付日：2013年5月31日）
