臨床神経学

<シンポジウム(2)―3―3>免疫性神経疾患の新しい展開:脳から自律神経障害まで

Isaacs症候群とその周辺疾患

渡邊 修1)

1)鹿児島大学大学院医歯学総合研究科神経学講座神経内科・老年病学〔〒890-8520 鹿児島県鹿児島市桜ケ丘8-35-1〕

Isaacs症候群では,血液神経関門が脆弱な神経終末や神経根で自己抗体によりVGKCの機能異常が惹起され,過剰興奮がおこる.有痛性筋けいれん,ミオキミア,ニューロミオトニアなどの運動症状に加え,complex regional pain syndrome様の激しい痛みで発症する例もある.Morvan症候群は,Isaacs症候群の症状に,大脳辺縁系の異常(不眠,記銘力障害など)と自律神経障害(不整脈,便秘など)をともなう.圧倒的に男性に多く,「足が焼けつくような」疼痛をみとめる.VGKC複合体の構成分子であるLGI-1抗体陽性例は,近時記憶障害やてんかんなど辺縁系症状を呈し,高頻度にSIADHを合併する.
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(臨床神経, 53:1067−1070, 2013)
key words:VGKC複合体抗体,末梢神経過剰興奮,LGI-1,CASPR-2

(受付日:2013年5月30日)