臨床神経学

短報

完全房室ブロックをきたしたDuchenne型筋ジストロフィーの1例

久留 聡1)*, 棚橋 保2), 松本 慎二郎3), 北村 哲也4), 小長谷 正明1)

Corresponding author: 国立病院機構鈴鹿病院神経内科〔〒513―8501 三重県鈴鹿市加佐登三丁目2―1〕
1)国立病院機構鈴鹿病院神経内科
2)同 内科
3)名古屋大学神経内科
4)鈴鹿中央総合病院内科

完全房室ブロックをきたし人工ペースメーカー植え込みを施行したDuchenne型筋ジストロフィー(DMD)の一例を報告した.症例は40歳,男性である.ジストロフィン遺伝子のエクソン49-52に欠失をみとめた.上田ステージVIIIで人工呼吸療法を施行していたが,心筋障害は軽度であった.一過性の完全房室ブロックをきたした後一時回復したが,10日後にふたたび完全房室ブロックとなり人工ペースメーカーの植え込み術を施行した.心臓電気生理学検査ではA-H間隔が146ms,H-V間隔が70msと軽度延長をみとめた.完全房室ブロックをきたしたDMDの報告はまれであるが,長期生存例が増加するにつれ今後増加する可能性もあり注意すべきである.
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(臨床神経, 52:685−687, 2012)
key words:完全房室ブロック,人工ペースメーカー,Duchenne型筋ジストロフィー

(受付日:2012年3月14日)