総説
高齢発症重症筋無力症の標準的神経治療
本村 政勝＊
＊Corresponding author: 長崎大学大学院医歯薬学総合研究科第一内科・神経内科〔〒852―8501 長崎市坂本町1―7―1〕
長崎大学大学院医歯薬学総合研究科第一内科・神経内科
重症筋無力症（myasthenia gravis，MG）は自己抗体の種類によって，1）アセチルコリン受容体（acetylcholine receptor，AChR）抗体陽性MG，2）筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（muscle-specific receptor tyrosine kinase，MuSK）抗体陽性MG，そして，3）前記の抗体が検出されないdouble seronegative MGに分類される．本邦では，MG全体の約80〜85％が抗AChR抗体陽性で，残りの5〜10％で抗MuSK抗体が検出される．近年，世界中で高齢発症MG の頻度が増加しており，MGはもはや高齢者の病気であるともいわれている．本邦の全国調査2006年では，50歳以上で発症したMG患者が1987年の20％から42％に増加したことが証明された．それにともなって，2010年日本神経治療学会から，高齢発症MGの診断と治療の考え方を示す標準的治療指針が公表された．その内容は，高齢発症MG治療に関してのかぎられたエビデンスと臨床報告や個々の経験から本標準的治療を，高齢発症のMGの疫学的特徴，その臨床症状の特徴，さらに，治療，すなわち胸腺摘出術の適応や副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬の投与方法などについて記述されている．その要旨は，高齢発症のMG患者では，若年発症MGと比較して，眼筋型の比率が高かった．治療では，胸腺腫を合併しない高齢発症のMG患者では，若年発症MGと比較して胸腺摘除の適応は少なく，ステロイドの副作用をおさえるために少量のステロイドと免疫抑制薬の併用が標準的治療となる．
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(臨床神経, 51：576−582, 2011)
key words：重症筋無力症，高齢発症，標準的神経治療，アセチルコリン受容体，筋特異的受容体型チロシンキナーゼ
（受付日：2011年5月30日）
