臨床神経学

短報

急性期のMRI T2強調画像において視神経病変をみとめたLeber's hereditary optic neuropathyの1例

本田 裕之1), 辻畑 光宏1), 越智 誠2), 佐藤 聡1), 冨田 逸郎1), 藤川 亜月茶3)

1)特別医療法人春回会長崎北病院 神経内科〔〒852-8061 長崎県長崎市滑石5丁目4-61〕
2)特別医療法人春回会長崎北病院 放射線科
3)長崎大学医学部附属病院 眼科〔〒852-8501 長崎県長崎市坂本1丁目7番1号〕

症例は46歳男性.急性発症の両側の視力障害を主訴として来院した.眼底所見は正常であった.頭部MRI T2強調画像,眼窩部冠状断において,両側視神経から視交叉にかけて中心部にhigh intensity lesionをみとめた.ガドリニウムによる増強効果はみとめなかった.急性発症の脱髄性球後視神経炎をうたがい,ステロイドによる治療を施行するも視力障害は改善しなかった.ミトコンドリアDNA解析にて,11778番目の塩基であるグアニンのアデニンへの点変異をみとめ,Leber's hereditary optic neuropathyと診断した.

(臨床神経, 46:294−296, 2006)
key words:レーバー病, ミトコンドリアDNA, 球後視神経炎

(受付日:2005年8月3日)