症例報告
50歳で発症した特発性Paroxysmal kinesigenic choreoathetosisの1例
岩崎 靖1）2）, 中村 友彦1）2）, 浜田 健介1）2）
1）名城病院神経内科〔〒460-0001 名古屋市中区三の丸1-3-1〕
2）名古屋大学医学部神経内科〔〒466-8550 名古屋市昭和区鶴舞町65〕
50歳男性が右半身に発作性異常運動を示した．特徴的な臨床所見からParoxysmal kinesigenic choreoathetosis（PKC）と考えた．中年発症である点や，家族歴を持たない点が非定型的であるが，他の基礎疾患をみとめないことより特発性と考えた．頭部MRI，脳波所見に異常はみられなかったが，発作間歇期のSPECTで臨床症候と反対側の基底核領域に血流低下がうたがわれた．カルバマゼピン200 mg/日の投与で効果はえられたが，発作を完全に抑制するためには500 mg/日の投与が必要であった．本症例は特発性PKCとしては検索しえたかぎりでは最高齢の発症で，その疾患概念，責任病変，発症年齢を検討するうえで貴重な症例と考えられた．
(臨床神経, 44：365−368, 2004)
key words：発作性運動誘発性舞踏アテトーシス, 特発性, 中年発症, SPECT, 大脳基底核
（受付日：2003年12月2日）
