臨床神経学

短報

デュシェンヌ型筋ジストロフィーでは赤血球膜脆弱性が存在する

松村 剛1), 高橋 正紀2), 中森 雅之1)2), 齊藤 利雄1), 野崎 園子1), 藤村 晴俊1), 神野 進1)

1)独立行政法人国立病院機構刀根山病院神経内科〔〒560-8552 大阪府豊中市刀根山5-1-1〕
2)大阪大学大学院医学系研究科神経機能医学〔〒565-0871 吹田市山田丘2-2〕

Duchenne muscular dystrophy(DMD)で,間欠的に間接型ビリルビン高値を示す症例をみることがある.DMDで報告されている血管内皮障害が赤血球膜脆弱性を生じ溶血をひきおこす可能性をうたがい,DMDやamyotrophic lateral sclerosis(ALS)など73名で赤血球浸透圧抵抗試験などを検査した.DMDで年齢の一致した健常男性にくらべ溶血開始点が高い,異形赤血球が多いなど赤血球膜脆弱性が示されたが,tissue plasminogen activator inhibitor-1は正常範囲で抵抗値とも相関せず,内皮障害の関与は証明できなかった.DMDでは赤血球膜脂質組成異常と凝固異常の関連や血小板機能異常も指摘されており,血球膜脆弱性をきたす病態固有のメカニズムが存在する可能性がある.

(臨床神経, 44:695−698, 2004)
key words:デュシェンヌ型筋ジストロフィー, ビリルビン血症, 赤血球膜脆弱性, 浸透圧抵抗試験, 異形赤血球

(受付日:2004年2月12日)