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• 44巻10号
• 臨床神経, 44：667−672, 2004
• 44巻10号目次

症例報告

同種骨髄移植後早期に神経症候の改善をみとめたadolescent adrenoleukodystrophy（ALD）の1例

辻井　知美, 木下　真幸子, 冨本　秀和, 人見　健文, 岡崎　俊朗^＊, 内山　卓^＊, 柴崎　浩

京都大学大学院医学研究科・臨床神経学〔〒606-8507　京都市左京区聖護院河原町54〕
^＊同　血液病態学

同種骨髄移植で神経症候の改善をみとめたadolescent adrenoleukodystrophyの一例を報告した．症例は20歳男性であり，右上下肢の脱力で受診した．極長鎖脂肪酸・ACTH高値，脳MRIで左延髄・基底核・脳梁膨大部の白質病変をみとめ，遺伝子検査にてALDPコドン606の点変異が存在し，adrenoleukodystrophyと診断した．Lorenzo's oilの内服と同時に骨髄移植donorを検索し，診断後半年で同種骨髄移植を施行した．症状は緩徐進行性であり，移植直前の神経学的評価で右顔面・右上下肢の筋力低下，跛行をみとめた．また右上下肢の深部腱反射は亢進し，両側の右下1/4盲，純粋失読，軽度認知機能障害をみとめた．移植後2カ月にて，歩行障害・右上肢筋力の改善をみとめ，脳MRI・経頭蓋磁気刺激でも改善をみとめた．以上より発症早期のadolescent adrenoleukodystrophy症例において，同種骨髄移植が有効であると考えられた．

(臨床神経, 44：667−672, 2004)
key words：思春期型副腎白質ジストロフィー, 極長鎖脂肪酸, MRI, Lorenzo's oil, 骨髄移植

（受付日：2002年9月20日）