臨床神経学

原著

筋萎縮性側索硬化症100例の変遷

木村 文治1), 篠田 恵一2), 藤原 真也1), 藤村 智恵子1), 中嶋 秀人1), 古玉 大介1), 杉野 正一1), 花房 俊昭1)

1)大阪医科大学第一内科〔〒569-8686 大阪府高槻市大学町2-7〕
2)阪和住吉総合病院

筋萎縮性側索硬化症(ALS)100例を診断時1990年以後50例(A群)と以前50例(B群)に分け検討した.発症年齢はA群62.5歳B群59.4歳と高齢化し呼吸器装着率はA群50%,B群25%(p<0.01)であった.A群B群,呼吸器装着症例34例(C群)における男女比,診断時平均ALS機能評価スケール(ALS-FRS),発症から診断の期間には有意差はなかったが,呼吸器装着による有意な延命効果がえられた(p<0.05).死亡または呼吸器装着までの期間(primary end point=PEP)中央値は混合型(18月)が四肢型(34月)や球麻痺型(29月)にくらべ有意に短かった(P<0.001).入院時ALS-FRSより求めた進行度とPEPまでの期間が正相関を示した(r2=0.545,p<0.001).診断時ALS進行度からPEPまでの期間を予測する事が可能である.

(臨床神経, 43:385−391, 2003)
key words:神経原性筋萎縮症, 呼吸器装着率, El Escorial 診断基準, 改訂版ALS機能評価スケール, 転帰

(受付日:2003年1月10日)