症例報告
痴呆を呈し，毛細血管に高度のβ-amyloid沈着をみとめた孤発性脳アミロイド・アンギオパチーの1剖検例
山下 真理子1）, 山本 徹1）, 山田 正仁2）, 沖野 惣一2）, 藤田 拓司1）
1）大阪府済生会中津病院神経内科〔〒530-0012 大阪市北区芝田2-10-39〕
2）金沢大学大学院医学系研究科脳老化・神経病態学（神経内科）
症例は死亡時75歳の男性である．パーキンソン症状と後に高度の痴呆を主症状とし，全経過8年で死亡．生前に脳血管障害の既往はなかった．剖検では扁桃核に多くの皮質型Lewy bodyをともなうlimbic categoryのLewy小体型痴呆の所見とともに大脳や小脳の軟膜・皮質の細動脈に高度のアミロイドβ蛋白（Aβ）の沈着を，さらに一部にperivascular plaqueの形成をともなう毛細血管壁への著明なAβ沈着を大脳皮質全般にみとめた．APP遺伝子変異はなく，アポリポ蛋白E遺伝子型はε3/ε4であった．本例にみられる毛細血管壁の著明なAβ沈着は孤発例としてはきわめてまれである．脳アミロイド・アンギオパチーでは，脳出血のような血管障害ではなく，本例のように痴呆症状と関連する例があり，注意を要する．
(臨床神経, 42：530−535, 2002)
key words：アポリポ蛋白E遺伝子型, アミロイドβ蛋白, 毛細血管, 脳アミロイド・アンギオパチー, 痴呆
（受付日：2002年4月24日）
