症例報告
55歳で全身痙攣発作を来し，特徴的な頭部画像所見からSturge-Weber症候群III型と診断した1例
石川 英洋1）＊, 伊井 裕一郎1）, 丹羽 篤1）, 松浦 慶太1）, 前田 正幸2）, 冨本 秀和1）
＊Corresponding author: 三重大学医学部神経内科〔〒514-8507 三重県津市江戸橋2丁目174番地〕
1）三重大学医学部神経内科
2）三重大学医学部先進画像診断学講座
症例は55歳男性．20年前から一過性の右手足のぎこちなさを度々自覚した．同症状で前医に入院し，2日目に全身痙攣を来した．頭部CTで左前頭頭頂葉の萎縮と皮質に沿った石灰化を認め，当科に紹介された．高次脳機能は正常で右上肢の巧緻運動障害と右上下肢の錐体路徴候を認めた．髄液所見は正常で，脳波で左前頭部に徐波を認めた．頭部MRIの磁化率強調画像で左大脳深部白質の髄質静脈拡張を認めた．造影後FLAIRで左前頭頭頂葉の軟膜増強効果を認め，緑内障と顔面血管腫を伴わないことからSturge-Weber症候群III型と診断した．成人で診断される本疾患は稀だが，磁化率強調画像や造影後FLAIRの評価が重要である．
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(臨床神経, 57：214−219, 2017)
key words：Sturge-Weber syndrome，metameric syndrome，てんかん，血管奇形，造影後FLAIR
（受付日：2017年1月27日）
