臨床神経学

症例報告

免疫グロブリンクラスがIgA 型からIgM型に変化したmonoclonal gammopathy of undetermined significanceを合併した重症慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例

林 信太郎1)2)*, 長嶺 俊1), 牧岡 幸樹1), 楠 進3), 岡本 幸市4)

Corresponding author: 群馬大学大学院医学系研究科脳神経内科学〔〒371-8511 群馬県前橋市昭和町3-39-15〕
1)群馬大学大学院医学系研究科脳神経内科学
2)群馬リハビリテーション病院
3)近畿大学内科学講座神経内科部門
4)老年病研究所

症例は71歳女性.IgA-λ型M蛋白血症に関連する慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy;CIDP)の精査中に急激に再燃し四肢の完全運動麻痺,呼吸筋麻痺,著明な血圧変動を呈した.この際M蛋白はIgA-λ型とIgM-λ型の共陽性となり,その後IgM-λ型のみ陽性となった.最重症期には脳神経麻痺も加わり,ジシアロシル基に反応するIgM型抗糖脂質抗体が強陽性であった.免疫抑制療法と血液浄化療法は効果に乏しかったが,免疫グロブリン大量療法を継続した結果徐々に改善し,入院18ヶ月後に車椅子移乗が可能となった.併存するM蛋白が変化したCIDPは過去に報告がなく,本例の病態について考察した.
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(臨床神経, 56:593−599, 2016)
key words:慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー,monoclonal gammopathy of undetermined significance,biclonal gammopathy,抗糖脂質抗体

(受付日:2016年3月18日)