臨床神経学

症例報告

ステロイド依存的に画像上再発を繰り返した成人発症multiphasic disseminated encephalomyelitisの1例

杉村 容子1)2)*, 木下 允1), 深田 慶1), 井上 貴美子2), 藤村 晴俊2), 狭間 敬憲1)

Corresponding author: 独立行政法人国立病院機構刀根山病院神経内科〔〒560-0045 大阪府豊中市刀根山5-1-1〕
1)大阪府立急性期・総合医療センター神経内科
2)独立行政法人国立病院機構刀根山病院神経内科

症例は64歳男性.強直性痙攣,異常行動で発症した.頭部MRIにて一部出血を伴う散在性の大脳白質病変をみとめ,急性散在性脳脊髄炎(acute disseminated encephalomyelitis; ADEM)と診断しステロイド療法を施行したところ,病変は消失した.ステロイド投与の減量に伴い新規病変の再発を繰り返し,脳生検では浮腫性変化,血管周囲の炎症細胞浸潤,高度の脱髄変化を伴っていた.成人発症のmultiphasic disseminated encephalomyelitis(MDEM)は多発性硬化症(multiple sclerosis; MS)をはじめとする他の自己免疫性中枢疾患との鑑別が困難であり病理学検討と共に報告する.
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(臨床神経, 56:846−851, 2016)
key words:multiphasic disseminated encephalomyelitis,ADEM,ステロイド

(受付日:2016年5月10日)