短報
難治性顔面痛の病態として，small fiber neuropathyの関与が強くうたがわれた完全型Heerfordt症候群の1例
平井 利明1）2）＊, 宮川 晋治1）, 松井 和隆1）, 栗田 正1）
＊Corresponding author: 東京慈恵会医科大学付属病院神経内科〔〒105-8461 東京都港区西新橋3-25-8〕
1）東京慈恵会医科大学附属柏病院神経内科
2）現 東京慈恵会医科大学附属病院神経内科
症例は30歳の男性である．発熱後に2週間で顔面の灼熱痛，咀嚼困難をみとめ入院した．両側三叉神経の運動感覚障害，左顔面神経麻痺，感音性難聴，ぶどう膜炎，耳下腺腫脹をみとめた．両側肺門部リンパ節腫脹，血清ACE上昇，ツベルクリン反応陰性，口唇粘膜生検で非乾酪性類上皮性肉芽腫をみとめ，完全型Heerfordt症候群と診断した．下顎皮膚組織に対するPGP9.5抗体をもちいた免疫染色でsmall fiber neuropathy（SFN）をみとめた．顔面痛は難治性で，発症3年後に急性膵炎で死亡した．剖検ではサルコイド結節をみとめなかったことから，難治性顔面痛の原因としてSFNの関与が強くうたがわれ報告する．
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(臨床神経, 54：585−588, 2014)
key words：サルコイドーシス，小径線維ニューロパチー，PGP9.5，Heerfordt症候群，顔面痛
（受付日：2013年9月14日）
