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• 53巻3号
• 臨床神経, 53：224−228, 2013
• 53巻3号目次

症例報告

耳クリック音をみとめたprogressive ataxia and palatal tremor（PAPT）の一例

隅蔵　大幸^1）, 奥野　龍禎^1）, 高橋　正紀^1）, 荒木　克哉^1）, 北川　一夫^1）, 望月　秀樹^1）＊

^＊Corresponding author: 大阪大学医学部附属病院神経内科・脳卒中科〔〒565-0871　大阪府吹田市山田丘2-2〕
^1）大阪大学医学部附属病院神経内科・脳卒中科

症例は76歳男性である．71歳より耳の奥でカチカチ鳴る音を自覚した．75歳から進行性の歩行障害が出現した．睡眠時も持続する約2 Hzの律動的な口蓋振戦と体幹失調をみとめ，脳MRIでは下オリーブ核のT₂異常高信号と肥大，軽度の小脳萎縮をみとめた．近年，孤発性の変性疾患としてprogressive ataxia and palatal tremor（PAPT）という症候群が報告されている．診断にあたっては，多系統萎縮症，脊髄小脳変性症，成人型アレキサンダー病などの鑑別を要するが，本例では否定的でありPAPTに該当すると考えられた．本例の口蓋振戦は症候性と考えられたが，耳クリック音で発症した点が特異であった．
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Full Text of this Article in Japanese PDF (2027K)

(臨床神経, 53：224−228, 2013)
key words：口蓋振戦，運動失調症，PAPT，耳クリック音

（受付日：2012年5月22日）