臨床神経学

原著

侵襲的陽圧補助換気導入後の筋萎縮性側索硬化症における意思伝達能力障害
―Stage分類の提唱と予後予測因子の検討―

林 健太郎1)*, 望月 葉子2)3), 中山 優季4), 清水 俊夫1), 川田 明広1), 長尾 雅裕1), 水谷 俊雄2)5), 松原 四郎1)

Corresponding author: 東京都立神経病院脳神経内科〔〒183-0042 東京都府中市武蔵台2-6-1〕
1)東京都立神経病院脳神経内科
2)東京都立神経病院検査科病理診断部門
3)東京都立北療育医療センター神経内科
4)東京都医学総合研究所運動・感覚システム研究分野難病ケア看護研究室
5)東京都立府中療育センター

筋萎縮性側索硬化症(ALS)例の意思伝達能力による分類を作成,検討した.侵襲的陽圧補助換気(TPPV)導入した29例を,経過中の意思伝達能力により,stage I:文章にて意思表出が可能,stage II:単語のみ表出可能,stage III:yes/noのみ表出可能,stage IV:残存する随意運動はあるがyes/noの確認が困難なことがある,stage V:全随意運動が消失して意思伝達不能な状態,に分類.Stage Vにいたった例は発症から呼吸器装着までの期間が短く,家族性ないし遺伝子変異例が多かった.急速に運動障害が進行し早期にTPPV導入となる例は,その後の進行も早い可能性がある.
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(臨床神経, 53:98−103, 2013)
key words:筋萎縮性側索硬化症,意思伝達能力障害,stage分類,侵襲的陽圧補助換気,完全閉じ込め状態

(受付日:2012年3月14日)