臨床神経学

短報

脳炎様の画像所見を呈した加齢性Epstein-Barr Virus関連B細胞リンパ増殖性異常症の1例

野田 佳克1)*, 大塚 喜久1), 安井 直子1), 関口 兼司1), 川上 史2), 中村 栄男3), 苅田 典生1), 戸田 達史1)

Corresponding author: 神戸大学大学院医学研究科神経内科学分野〔〒650―0017 兵庫県神戸市中央区楠町7―5―2〕
1)神戸大学大学院医学研究科神経内科学分野
2)同 病理診断科
3)名古屋大学医学部附属病院病理部

症例は65歳の男性である.全身倦怠感が持続し,初発2カ月後より意識障害が緩徐に進行した.頭部MRIでは脳幹,前頭葉,側頭葉,基底核にFLAIR画像で高信号域をみとめ,Gdで増強されなかった.髄液中のEpstein-Barr virus(EBV)-DNA量の増加をみとめ,EBV感染がうたがわれた.アシクロビル投与に加えステロイドパルスを施行したが,効果は乏しく意識レベルはしだいに低下し,第146病日に死亡した.剖検所見は脳組織に大型異型細胞の増殖をみとめ,免疫染色ではEBER(EBV encoded small RNAs)陽性であり,加齢性EBV関連B細胞リンパ増殖性異常症による中枢神経浸潤と診断した.
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(臨床神経, 51:207−210, 2011)
key words:加齢性EBV関連B細胞リンパ増殖性異常症,Epstein-Barr Virus(EBV)脳炎,MRI

(受付日:2010年7月26日)