臨床神経学

短報

極長鎖アシルCoA脱水素酵素(VLCAD)欠損症の22歳女性例に対する食事療法の試み

春木 明代, 川井 元晴, 小笠原 淳一, 古賀 道明, 根来 清, 神田 隆

Corresponding author:山口大学大学院医学系研究科神経内科学〔〒755-8505 山口県宇部市南小串1-1-1〕
山口大学大学院医学系研究科神経内科学

15歳時から横紋筋融解症をくりかえした極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症の22歳女性に対し,再発予防目的で炭水化物の頻回摂取,および中鎖・短鎖脂肪酸を主体とした脂質摂取による食事療法を開始した.約3年が経過し,再発は消失した.本症の脂肪酸代謝障害に対する根本的治療はないが,飢餓状態,疲労などの誘発因子の除去に関する生活指導とともに,食事療法が再発予防に対し重要と思われた.
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(臨床神経, 50:172−174, 2010)
key words:very long-chain acyl-CoA dehydrogenase(VLCAD)欠損症, 食事療法, medium chain triglyceride(MCT)オイル, 横紋筋融解症

(受付日:2009年9月10日)