臨床神経学

症例報告

髄液抗グルタミン酸受容体ε2抗体陽性の非ヘルペス性急性辺縁系脳炎をともなったVogt-小柳-原田病の1例

増田 曜章1)*, 木村 成志1), 石橋 正人1), 伊東 真知子2), 高橋 幸利3), 熊本 俊秀1)

Corresponding author:大分大学医学部総合内科学第3講座〔〒879-5593 大分県由布市挟間町医大ヶ丘1丁目1番地〕
1)大分大学医学部総合内科学第3講座
2)同 眼科
3)国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター小児科

42歳女性例を報告する.視力低下で発症し,頭痛,耳鳴,情動異常が出現した.胞状網膜剥離,蛍光眼底造影検査での脈絡膜の充盈遅延,点状漏出,乳頭の過蛍光よりVogt-小柳-原田病(原田病)と診断した.髄液検査で単核球優位の細胞数増多,抗グルタミン酸受容体(GluR)ε2 IgM型抗体陽性,頭部MRIにて左海馬傍回に病変をみとめ,辺縁系脳炎が考えられた.神経症状,髄液所見はステロイド療法で改善した.原田病の病態として自己免疫機序が報告されているが,本例における脳炎の発症にも抗GluR抗体などの抗神経抗体の関与の可能性が考えられた.これまで原田病にともなう辺縁系脳炎の報告はないが,今後留意する必要がある.
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(臨床神経, 49:483−487, 2009)
key words:抗グルタミン酸受容体抗体, Vogt-小柳-原田病, 辺縁系脳炎, MRI

(受付日:2009年3月9日)